서론: 쿠싱증후군은 코티솔의 과잉 분비에 의해 발생하는 질환으로 소아에서는 매우 드물게 발생하며 부신피질자극호르몬 분비 뇌하수체 선종이 가장 흔한 원인으로 알려져 있다. 경접형동 선종 적출술이 가장 좋은 치료 방법으로 관해율은 미세선종의 경우 60%~80%이고 거대선종의 경우는 15%이지만 추적 관찰 중 20%까지 재발을 보인다. 10년 이상의 장기간 추적 관찰에서 총 관해율은 60% 정도이며 다른 뇌하수체 호르몬 결핍증이 50% 정도에서 발생하게 된다. 저자들은 소아기에 발병하여 장기간 추적 관찰한 쿠싱 증후군을 경험하였기에 보고한다. 증례: 만12세 이후부터 체중 증가, 성장 속도의 저하를 보여 타병원에서 쿠싱 증후군 의심되어 16세경 본원 전원하였다. 당시 신장 139 cm (-5.5 표준편자점수), 체중 60 kg (-0.13 표준편차점수), 체질량지수 31.1 kg/m2이었으며 둥근 얼굴, 목과 어깨의 지방 침착 (buffalo hump), 복부 선조, 복부 비만, 흑색극세포종이 관찰되었으며 고환 크기는 양측 모두 1 mL였고 음모는 나지 않았다. 저용량 덱사메타손 억제 검사에 의해 코티솔 분비가 억제되지 않았고, 고용량 덱사메타손 억제 검사에서 소변의 유리 코티솔 배설 농도가 기저치의 50%이하로 억제되었으며, 두부 핵자기공명영상과 부신 컴퓨터단층촬영에서 종양은 발견되지 않았다. Corticotrophin-releasing hormone (CRH) 주입 후 inferior petrosal sinus에서 부신피질자극호르몬 농도를 측정하였을 때 우측에서 현저히 증가되어 우측 뇌하수체 절제술을 시행하였다. 수술 후 소변 내 코티솔 농도가 감소하지 않아 inferior petrosal sinus에서 다시 부신피질호르몬을 측정한 결과 좌측에서도 증가되어 뇌하수체 전절제술을 시행하였다. 이후 심한 골다공증으로 파미드로네이트 치료를 3년간 시행 후 호전되었으며, 범뇌하수체기능저하증으로 성장호르몬, 갑상선호르몬제, 하이드로코티손, 남성호르몬, 항이뇨호르몬을 투여하고 있다. 현재 21세로 신장 170 cm, 체중 79.5 kg으로 성인형 성장호르몬 결핍으로 소량의 성장 호르몬을 투여하면서 외래 추적 관찰 중이다. 결론: 성인에 비해 소아에서 쿠싱병의 장기적 추적 관찰이 된 사례가 흔하지 않기에 저자들은 12세에 쿠싱병으로 진단받아 경접형동 선종 적출술을 하고 21세까지 장기간 추적 관찰한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.